程桂芝(左)和同事在演示冰敷實(shí)驗(yàn)
文/圖 鞠圣嬌 唐洪啟
“我就是眼皮有點(diǎn)抬不起來,怎么可能是神經(jīng)系統(tǒng)的病呢?這個(gè)叫重癥肌無力的病,能治好嗎?以后會(huì)對(duì)我的生活造成什么影響呢?”6月21日,聊城市眼科醫(yī)院重癥肌無力門診上,37歲的市民劉云生(化名)確診重癥肌無力后,十分驚訝。
在這個(gè)剛成立不久的專病門診上,很多患者都像劉云生一樣,因眼瞼下垂而到眼科就診,卻被轉(zhuǎn)診至該門診,確診為這一神經(jīng)系統(tǒng)的罕見病。
眼科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任程桂芝介紹,重癥肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病,各年齡段均可發(fā)病?;颊呙庖呦到y(tǒng)異常,產(chǎn)生一些致病抗體(最常見的是乙酰膽堿受體抗體),干擾神經(jīng)-肌肉接頭的正常生理活動(dòng),導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉不能正常連接,因此患者感到疲勞、無力等。重癥肌無力一般分為成年型、少年型、兒童型。按照Osserman分型法,成年型重癥肌無力主要分為眼肌型和全身型,其中眼肌型患病人數(shù)較多,主要表現(xiàn)為上眼瞼下垂(眼皮無法抬起)、看東西重影、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)受限,這也是患者到眼科就診的原因。一部分眼肌型重癥肌無力患者可能會(huì)發(fā)展成全身型。全身型重癥肌無力會(huì)出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難、抬不起頭、舉不起胳膊等癥狀,患者常常覺得自己疲勞、沒勁。重癥肌無力的癥狀往往是下午、傍晚加重,晨起后減輕,這種病情波動(dòng)的現(xiàn)象被稱為“晨輕暮重”現(xiàn)象。當(dāng)肌無力癥狀突然加重,出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無力或麻痹,即重癥肌無力危象,此時(shí)可能危及生命,需要使用呼吸機(jī)輔助通氣。
大部分重癥肌無力患者起病隱匿,加上該病發(fā)病率低、知曉率低,確診時(shí)往往已經(jīng)輾轉(zhuǎn)就醫(yī)數(shù)周甚至數(shù)月。有一部分發(fā)病迅速,數(shù)周、數(shù)月就可能發(fā)展到呼吸困難。有的眼肌型重癥肌無力患者因?yàn)橐曃镏赜熬驮\,還意識(shí)不到眼睛外觀已經(jīng)發(fā)生了變化,有時(shí)程桂芝會(huì)提醒患者跟身份證照片對(duì)比,患者才會(huì)發(fā)現(xiàn)原來一只眼睛看上去“變小”了。
要確診眼肌型重癥肌無力,臨床上有兩個(gè)簡(jiǎn)單卻有用的方法——冰敷試驗(yàn)、疲勞試驗(yàn)。冰敷試驗(yàn)是將一個(gè)小冰塊放到患者的眼瞼處冰敷3分鐘,拿走冰塊后,如果患者的眼瞼下垂能夠改善,則提示有重癥肌無力的可能。這是因?yàn)槔鋮s可以降低人體膽堿酯酶活性,讓乙酰膽堿在神經(jīng)-肌肉接頭堆積并引起突觸后膜產(chǎn)生化學(xué)-電信號(hào)的轉(zhuǎn)化,改善神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能,從而改善肌肉運(yùn)動(dòng)能力。疲勞試驗(yàn)是讓患者雙眼向上方一固定點(diǎn)注視1分鐘,而患者往往無法堅(jiān)持下來。新斯的明試驗(yàn)也是確診重癥肌無力的方法之一,即向患者肌肉注射一定劑量新斯的明,通過癥狀改善情況判斷是符合重癥肌無力表現(xiàn)。對(duì)一些無法通過以上簡(jiǎn)單方法確診的患者,可以結(jié)合肌無力抗體檢測(cè)、影像學(xué)檢查、肌電圖檢測(cè)、胸腺瘤篩查等檢查結(jié)果,排除其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病后,可確診重癥肌無力。
很多患者剛確診重癥肌無力時(shí),十分害怕。其實(shí),重癥肌無力有很多治療措施,可采取抗膽堿酯酶藥物治療、皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、血漿置換治療、手術(shù)治療等方法。一般情況下,早診斷、早治療,足量、足療程用藥,患者病情可明顯改善。大部分患者可以在醫(yī)師的指導(dǎo)下逐漸減藥。
什么樣的情況需要警惕重癥肌無力呢?程桂芝提醒市民,當(dāng)發(fā)現(xiàn)眼皮抬起困難、看東西重影,咀嚼費(fèi)力、吞咽困難,抬頭困難、抬臂困難、上下樓梯困難等癥狀,不要掉以輕心,應(yīng)該及時(shí)到神經(jīng)內(nèi)科就診,進(jìn)一步排查重癥肌無力。而重癥肌無力患者在日常生活中要避免熬夜、情緒激動(dòng)、感染等,這些因素會(huì)加重病情,而且還應(yīng)該避免使用一些影響此病的藥物,如果未能及時(shí)確診,盲目使用藥物可能會(huì)帶來危險(xiǎn)。
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